患者，33岁，孕3产1，因“停经36周+3，发现胎儿胸部占位11 d”于2020年6月8日就诊于成都市妇女儿童中心医院。孕期在当地医院定期产前检查，因合并桥本甲状腺炎，口服左甲状腺素钠片（优甲乐）；孕24周行口服葡萄糖耐量试验（oral glucose tolerance test， OGTT）提示空腹、服糖后1及2 h的血糖分别为5.17、7.48、6.09 mmol/L，予饮食控制，未监测血糖。孕34周+6当地医院行彩超提示：胎儿右侧胸腔见不规则稍强回声团块，大小6.9 cm×5.4 cm×4.5 cm，建议转至本院就诊。孕35周本院MRI检查结果如图1A所示：胎儿前下纵隔区不规则巨大占位，大部分位于右侧胸腔，右侧膈肌增厚信号异常，膈下肝左右叶上方软组织信号，右前胸壁似有受累，考虑肿瘤性病变、右侧胸腔积液。孕36周+3本院复查超声提示：头位，宫内单活胎，双顶径9.8 cm，股骨长6.9 cm，腹围34.7 cm，头围34.5 cm，胸围33.05 cm，羊水指数21.4 cm，胎盘Ⅱ级，胎儿心胸比0.20，胎儿右侧胸腔至前纵隔区查见一实性包块，大小6.9 cm×4.5 cm×4.0 cm，形态不规则，血供似来源于肺动脉，团块内及周边可见极丰富条状血流信号（图1B），阻力指数0.47，与部分胸壁交界处探及花色血流信号（图1C），右侧胸腔可见游离无回声，最大深度约2.9 cm，包块体积与头围比值为1.87。2015年患者阴道分娩一女婴，出生体重3 300 g，身体健康；2017年2月人工流产1次。

体格检查：体温36.6 ℃，心率81次/min，呼吸20次/min，血压111/69 mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。专科体格检查：腹围115 cm，宫高35cm，头位，胎心率140次/min。阴道检查：宫颈管质地（软），位（中），宫口容受80%，宫口未开，容受1指，先露-3，宫颈Bishop评分6分，估计胎儿体重3 500 g。入院诊断：胎儿胸腔占位；胎儿右侧胸腔积液；妊娠期糖尿病；桥本甲状腺炎；孕36周+3单活胎待产。

入院后完善相关检查，经多学科（产科、新生儿科、放射影像科、儿外科、麻醉科等）会诊后认为，目前孕36周+4，予地塞米松促胎肺成熟后，宜积极终止妊娠。与患者及家属沟通后，患者要求阴道试产，静脉点滴缩宫素，密切监护胎儿宫内情况，做好急诊剖宫产、产钳助产准备；请新生儿科、儿外科、麻醉科医师到场，做好抢救新生儿准备，必要时行产时手术。

孕36周+5患者阴道分娩一活男婴，身长50 cm，体重3 500 g，1、5、10 min Apgar评分分别为8、9、9分，新生儿生后入新生儿科，胸部增强CT（图2）及血管三维成像（图3）示：右侧前下纵隔及中下纵隔、隔顶区、肝裂区不规则团块影，双侧内乳动脉、膈动脉及肝动脉分支供血，考虑血管瘤；膈肌受累，原因待查；双肺肺炎；右侧中量胸腔积液，伴右肺上叶及下叶部分压缩不张。经新生儿科、儿外科、介入科等多科会诊后，于心电监测下新生儿口服普萘洛尔，起始剂量1 mg/（kg·d），每8 小时一次，口服，逐渐加量至2 mg/（kg·d）口服。胸腔积液于出生后11 d基本消退。期间因双肺肺炎、新生儿坏死性小肠结肠炎予禁食、抗感染等对症支持治疗，患儿于出生后22d奶量完成好，予出院。出院后继续口服普萘洛尔。

生后33 d患儿因“吐奶、呛奶3 d”于2020年7月13日再次就诊本院。X射线胸片检查考虑“社区获得性肺炎、右侧胸腔血管瘤”再次入住本院儿内科，予抗炎治疗，复查胸腹部CT及增强CT示：与生后1 d的CT检查结果比较，右侧前下纵隔及中下纵隔、隔顶区、肝裂区不规则团块影，考虑血管瘤可能大，可见双侧内乳动脉、膈动脉及肝动脉分支供血，病灶范围与生后1 d比较略有减小；双肺炎症改变较生后1 d相比大部吸收，右侧少量胸腔积液，右肺上叶及下叶组织复张。患儿安静状态下呼吸稍快，50~62次/min，遂请儿外科会诊，考虑肺炎、呼吸增快系肿瘤压迫，若不及时缓解压迫，可反复感染。经充分与患儿监护人沟通，于入院后9 d行“胸腔镜检查术+右侧胸腔纵隔肿物切除术+胸膜粘连烙断术+胸腔闭式引流术”，术中先行胸腔镜下探查，见右侧胸腔纵隔可见大小7 cm×5 cm×5 cm血管瘤，瘤体血供丰富，基底部宽，可见少量积液，与胸膜表面粘连，右肺稍塌陷。因操作困难中转开胸，将肿物切除后送病理检查。切除瘤体后见右肺完全复张。组织病理检查结果示毛细血管瘤（图4）。患儿术后8 d胸腔闭式引流明显减少后拔出引流管，术后9 d加用配方奶，术后14 d再次口服普萘洛尔，术后18 d复查胸部CT，提示未见明显异常增粗供血动脉；术后22 d离氧，术后24 d出院。出院后该患儿在本院定期儿童保健及康复，截至2020年11月，已4月龄，体重6 500 g，尚无明显发育异常。

讨论　纵隔血管瘤的发病率较低，约占纵隔肿瘤的0.5%［1］，占儿童血管瘤的0.05%~1.7%［2-3］。1982年 Wada和Teramatsu［4］报道了日本1 546例纵隔肿瘤中仅有5例（0.32%）血管瘤。2012年Gun等［5］报道了120例儿童纵隔肿瘤中，仅4例（3.3%）血管瘤。纵隔血管瘤可发生于任何年龄。秦鑫等［6］对 1982~2018 年已报道的52例纵隔血管瘤分析发现，其中年龄最大78岁，最小35岁。本例胎儿期发现巨大胸腔占位，发生时期罕见。

1.临床表现：当肿瘤生长到一定体积，压迫或浸润邻近结构，可引起压迫症状，包括咳嗽、胸痛、背痛、胸闷及压迫食管等非特异性症状，占所有病例的50%［7-9］，部分无症状患者在常规体格检查发现而就诊。秦鑫等［6］对52例纵隔血管瘤患者分析发现，其中35例（67.3%）有临床症状。本例胎儿期胸腔占位大小6.9cm×4.5 cm×4.0 cm，包块体积与头围比值为1.87，伴发胸腔积液及右肺上叶、下叶部分压缩不张，系占位导致上腔静脉受压或淋巴回流受阻。出生后1个月复查CT较出生时有缩小，但因包块大，压迫明显，仍出现了呼吸增快及肺炎等表现。

2.诊断：纵隔血管瘤诊断主要依靠影像学检查，但目前还没有明确的影像学诊断标准，术前多数未能通过影像学获得准确诊断，术后病理检查是明确诊断的唯一方法［6，10］。张涛等［11］分析了1998年至2009年共11例原发性纵隔血管瘤及淋巴管瘤患者，除1例复发者诊断完全符合血管瘤外，其他10例均只确定为纵隔肿瘤（包括神经源性肿瘤、畸胎瘤等）或囊肿，后经手术切除后病理证实为血管瘤。

本例胎儿期超声发现胸部包块及胸腔积液，因CT检查受限，故行MRI检查，因其血管丰富，考虑为恶性肿瘤。生后行CT、增强CT及血管三维重建后，才初步考虑为纵隔血管瘤，与术后病理检查结果相符。该病术前诊断困难，尤其是胎儿期。

纵隔血管瘤中海绵状血管瘤常见，约占75%，毛细血管瘤少见。有研究显示，52例纵隔血管瘤患者无一例胎儿及新生儿病例［6］。而纵隔血管瘤可发生在纵隔的任何部位，前纵隔多见，其次是后纵隔及多区域，中纵隔少见，分别占50.0%、36.5%、7.7%及5.8%；82.7%发生于单侧，17.3%发生于双侧［6］。本例患儿因瘤体巨大，涉及前下纵隔、中下纵隔、隔顶区、肝裂区，但未达左侧胸腔。

3.治疗及预后：婴幼儿血管瘤分为增殖期、静止期、消退期，因此大部分血管瘤不需要特殊处理。从发生部位来讲，迫切需要治疗的是造成如呼吸道、眼周、肛管、生殖道等生理腔道阻塞的血管瘤，以及面部巨大血管瘤等。当对新生儿食管和气管产生压迫以及继发性水肿或出血、感染、恶变等需手术治疗［12］。

Léauté-Labrèze 等［13］发现口服普萘洛尔能抑制婴幼儿血管瘤生长。普萘洛尔已成为治疗婴幼儿血管瘤的一线用药。其他治疗婴幼儿血管瘤的方法包括手术切除、冷冻治疗、放射与放射性核素治疗、注射治疗等。新生儿纵隔肿物可行胸腔镜手术，较大的实性纵隔肿物应根据术中具体情况，必要时中转开胸手术［14］。

本例患儿出生后能自主呼吸，入新生儿重症监护病房明确诊断后，经多学科讨论，为抑制瘤体快速生长，选择口服普萘洛尔。但后因压迫明显，致肺炎、呼吸增快，再次行多学科讨论，符合手术指征，行手术切除。但患儿瘤体大，基底部宽，操作困难，最后中转开胸完成切除。手术效果满意，患儿恢复良好随访无明显发育异常。

胎儿纵隔血管瘤罕见，临床中遇到产前胸腔积液并胸腔巨大占位的胎儿应考虑本病的可能。但该病产前诊断较困难，超声联合MRI可初步诊断病变性质。术后病理检查是明确诊断的唯一方法。多学科协作模式对产前诊断、产时产后处理及随访提供保障。