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新生儿MN合并ABO系统血型不合溶血病1例

发布时间: 2023-07-19 10:55:06 浏览次数: 7004来源:中华新生儿科杂志

【摘要】本文报道1例以黄疸、重度贫血起病的新生儿MN合并ABO系统血型不合溶血病,血清学试验抗M抗体阳性、抗B抗体阳性确诊,予蓝光照射、输注白蛋白、丙种球蛋白、洗涤红细胞(O,RhD+,NN)等对症治疗后好转出院。

病例资料

患儿男,3.5 h,因“发现皮肤黄染1.5 h”入院。系第1胎第1产,足月剖宫产娩出,出生体重2 860 g,Apgar评分均10分。母体健,血型O,RhD(+),孕期未行血型血清学试验,无家族遗传病史。入院查体:精神反应稍弱,肤色苍黄,心肺腹查体未见异常。血常规:RBC 2.25×1012/L,Hb 75 g/L,HCT 24.3%,RET 7.28%;末梢血涂片镜检红细胞未见异常;生后4 h血总胆红素128.65 μmol/ L,直接胆红素7.67 μmol/L,间接胆红素120.98 μmol/ L;生后12 h血型血清学回报:母亲血型O,RhD(+),NN,患儿血型B,RhD(+),MN,直接抗人球蛋白试验(direct antiglobulin test,DAT)、游离试验、放散试验均阳性,抗体筛查阳性,IgG抗B抗体效价1∶4,IgG抗M抗体效价1∶32。诊断新生儿MN合并ABO血型不合溶血病。入院后予蓝光照射,输注丙种球蛋白(1 g/kg)阻断溶血反应,输注人血白蛋白(1 g/kg)结合游离胆红素,输注O型、RhD(+)、NN型洗涤红细胞2次[15 ml/(kg·次)]纠正贫血,患儿黄疸逐渐消退,生后12 d复查Hb 84 g/L,病情好转出院。于生后35 d、69 d门诊随访Hb分别为52 g/L、67 g/L,均再次输血;生后82 d门诊复查Hb 93 g/L。

讨论

讨论

新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn,HDN)以ABO血型不合最为常见,其次为Rh血型不合。2020年我国南京红十字血液中心的调查结果显示,ABO溶血在HDN中占95.85%1],MN血型不合所致HDN仅占0.1%2]。人类有三种MN血型:MM、NN、MN,其基因位于4q31.21,遗传方式为常染色体显性遗传。抗M抗体主要是IgM 类抗体,少数为IgG和IgM类同时存在。IgM不能通过胎盘,而IgG可以穿过胎盘进入胎儿血液循环与胎儿红细胞表面抗原相结合,引起红细胞凝集。可能由环境刺激诱导,在未接受过输血或从未怀孕的患者中经常发现抗M抗体3],所以MN溶血可以发生在第1次妊娠过程中。有研究发现,由抗M抗体引起的HDN 患者88.06%为亚洲人,而高加索族人中大多数抗M抗体属于IgM 类型,很少引发严重HDN4]
本例患儿以生后黄疸、重度贫血为主要表现,血清学检测提示DAT阳性,游离和放散试验阳性;抗体筛查ABO及MN血型系统IgG抗体均阳性,诊断新生儿MN合并ABO血型不合溶血病。诊断HDN 的关键是DAT阳性,但Li等5]在中国人群中的研究表明只有 39.7% 的抗 M抗体引起的HDN 患者的DAT结果呈阳性。抗体M的效价与HDN 的严重程度无关,即使是低滴度的同种异体M抗体(1∶1)也会导致死产和胎儿严重贫血6]。与ABO不相容对 Rh 同种免疫的保护不同,抗M同种免疫能否因ABO不相容而减轻仍需更多的证据来支持。Li等5]的研究还发现伴随ABO 不相容的抗M 同种免疫和单独抗M 同种免疫之间的严重HDN 发病率没有显著差异。本例患儿出院后因贫血加重又输血两次,贫血持续至82 d以上,国外也有类似抗M导致长期贫血的报道6],目前机制不明,可能与抗 M 在体内消除缓慢有关。若需输血治疗,因同时存在MN、ABO系统血型不合,故选择Rh同型、O型、NN型洗涤红细胞;病情严重达到换血指征者则需选择Rh同型、O型、NN型洗涤红细胞加AB型血浆进行换血7]


引用本文: 杨蕊, 张平平, 李彤彤, 等.  新生儿MN合并ABO系统血型不合溶血病1例 [J] . 中华新生儿科杂志(中英文), 2023, 38(6) : 368-369. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2096-2932.2023.06.011.

来源:中华新生儿科杂志