2.1　新生儿电发作

既往将电发作描述为突然的、重复的、不断演变的固定波形，有明确的开始、中间和结束，至少持续10 s^[7]。10 s的持续时间为人为设置较为主观，且与一些电-临床发作(如肌阵挛性发作或痉挛)定义不一致，后者的定义是小于10 s^[7]。特别工作组将新生儿电发作定义为突然、重复、不断演变、有开始和结束、波形固定为特征的异常事件，对持续时间不做定义，但必须足以证明放电频率和形态的演变，并需要足够长的时间来识别异常放电的开始、演变和结束^[5]。

2.2　短暂异常节律性放电(BRDs)

特别工作组对BRDs进行了定义：短暂(<10 s)发作的局灶性或全面性的尖波节律性活动，伴或不伴演变，与任何已知的正常或良性模式不同^[5]。如果它们的演变和形态与同一记录中的其他较长的异常放电事件相似，BRDs可能是电发作。未发生演变的BRDs不作为癫痫发作，但可以在随后的脑电图监测中作为癫痫发作的早期预测和预后指标^[5]。

2.3　癫痫发作持续状态

新生儿癫痫发作持续状态较为常见，且与不良预后相关。既往认为癫痫发作超过30 min或脑电图监测过程中异常放电占总的监测时间50%以上定义为癫痫发作持续状态^[7]。由于没有解决发作负荷和单纯电发作的问题，也没有考虑到癫痫发作持续状态引起的海马损伤具有年龄依赖性^[4,8]，ILAE关于癫痫发作持续状态的建议不能完全用于新生儿，因此特别工作组建议未对新生儿癫痫发作持续状态进行定义或分类^[5]。

新生儿期癫痫发作的诊断框架，包括癫痫发作的分类见图1^[5]。

3.1　临床表现

新生儿存在疑似癫痫发作的阵发性临床事件包括运动和非运动性。许多新生儿癫痫发作仅为电发作，只有通过脑电图或振幅整合脑电图(aEEG)才能诊断。通过视频脑电图记录了电-临床的相关性，发现许多疑似癫痫发作的临床事件并不是癫痫发作^[9]。全面强直发作和微小发作大多与脑电图没有关联，可以通过刺激诱发，通过抓握抑制发作^[10]。单纯通过临床表现对癫痫发作进行诊断和分类存在局限性。

3.2　诊断和鉴别诊断

3.2.1　脑电图监测

强调了视频脑电图是新生儿癫痫发作诊断的金标准。但并不是所有医院都可以随时进行新生儿视频脑电图检查。在不能进行视频脑电图监测的情况下，可以使用带有原始脑电图的aEEG监测，操作简单，可床旁连续监测，解读简单，可为单通道或双通道，但应注意aEEG监测癫痫发作的局限性，对疑似癫痫发作的患儿应进行视频脑电图监测^[11]。

3.2.2　单纯电发作

部分新生儿仅有电发作，特别是患有急性脑病和危重症的新生儿，可能与新生儿中枢神经系统发育不成熟有关，或使用镇静剂、肌松剂等有关。因此，单纯电发作也应作为新生儿癫痫发作分类的一部分。对新生儿癫痫发作的描述应说明有临床发作(电-临床发作)或无临床发作(单纯电发作) ，只有与脑电图异常放电相关的事件才纳入该分类^[5]。部分患儿存在临床发作，伴或不伴相应的脑电图异常放电，但较为少见。同时研究表明大多数阵发性临床发作事件不是癫痫发作^[12]。癫痫发作的患儿进行长程视频脑电图监测，可监测到更多的电发作。多导视频脑电图有助于评估所有疑似癫痫发作，如自主神经功能异常或自动症，且可降低常见的非发作性事件过度诊断为癫痫风险^[4,11]。

3.2.3　不能进行脑电图监测时癫痫发作的诊断

特别是工作组认识到许多地区不能进行最基本的脑电图监测，视频脑电图监测更不可及，工作组建议如果不能进行脑电图监测，应参考Brighton协作组开发的流程图(图2)，根据当地可用的诊断评估方法进行诊断^[5]。脑电图应作为金标准(明确诊断)，aEEG上看到的事件诊断为疑似癫痫发作。如果只有临床评估，局灶阵挛发作和局灶强直发作也认为是疑似癫痫发作(probable seizures)，而其他临床事件如自动症、植物性神经发作、行为异常等均需要脑电图确认，只有在没有脑电图监测下才可以视为可能癫痫发作(possible seizure)^[5]。无明显不对称性的全身性伸肌强直姿势事件不作为癫痫发作。

3.3　癫痫发作类型

2017年ILAE癫痫发作类型分类的基本原则仍基于1981年的分类^[4]。首先，将癫痫发作分为局灶性和全面性，新生儿只有局灶性癫痫发作，但在较少见情况下，如先天性代谢疾病导致的痉挛或肌阵挛性癫痫发作可能会迅速传播到双侧分布的神经网络。其次，根据意识状态进行分类分为意识正常或障碍性癫痫，由于新生儿意识状态较难评估，第二级分类不适合新生儿。第三，将癫痫发作分为运动性和非运动性发作，最后再按癫痫发作类型分类。虽然新生儿癫痫发作临床表现多样，但大多数病例为单一发作形式。从临床角度来说根据主要的临床表现对癫痫发作进行分类最好，可以提示病因^[10]。首发或非首发临床表现均可以用于发作类型的分类，如新生儿可能出现局灶性强直姿势，伴眼肌阵挛，仍可归类为强直发作。如果有可能，新生儿癫痫发作最好进行大脑定位。

某些情况下很难确定主要临床特征，多见于较长时间的癫痫发作。可观察到一系列临床特征，经常改变发作部位。在2017年ILAE分类手册中，具有一系列体征、症状和不同时间脑电图变化的事件描述为序贯发作(sequential seizure)^[4]。新生儿常见序贯发作，因此特别工作组建议纳入新生儿癫痫发作类型。序贯性发作是指在某次发作中依次出现几种发作形式(不一定同时发生)，而不是不同类型的发作形式(如新生儿可能出现癫痫性痉挛和其他局灶性发作)。序贯性发作的典型例子是新生儿自限性癫痫，具有多种发作形式，包括强直性、阵挛性、自发性和自主神经特征(包括呼吸暂停)，在一次癫痫发作中表现出不同程度的位置变化^[13]。KCNQ2或SCN2A脑病的新生儿也有类似癫痫发作^[14]。序贯性发作需要与游走性局灶性发作区分开来，后者是一些遗传综合征中描述的一种电临床现象。

由于缺乏语言交流且非语言交流也较少，2017年ILAE分类中描述的几种癫痫发作类型不能纳入新生儿分类框架^[5]。这些癫痫发作形式包括感觉、认知和情绪发作。但随着更先进的技术或更详细的观察，这种情况可能会改变。因为新生儿肌张力较低且不能站立，临床评估失张力性癫痫发作需要进行有创监测，但目前没有很好的方法。所以，这些癫痫发作类型没有纳入新的分类中。但该框架分类允许用户根据特定情况的需要对癫痫发作进行详细分类。癫痫发作的完整描述应包括临床表现、发作形式和病因诊断。

3.4　癫痫综合征

虽然大多数新生儿癫痫发作存在急性疾病，但某些情况下癫痫发作可能是早期婴儿癫痫的首发症状^[15]。新生儿癫痫的早期诊断、治疗和预后意义重大，因为新生儿癫痫的评估和长期治疗不同于癫痫发作。新生儿期癫痫综合征包括：自限性新生儿癫痫(既往称为良性家族性新生儿癫痫)和发育性癫痫脑病/早期婴儿型癫痫性脑病(既往称为早期肌阵挛癫痫和早期小儿癫痫性脑病)。随着神经影像和基因检测技术的进展以及在新生儿重症监护室中视频脑电图监测的实施，能够识别出更多不同病因的新生儿癫痫综合征，不同病因可能具有不同的电-临床表型^[16]，该分类框架也适用于新生儿(图3)。

工作组建议新生儿癫痫发作的治疗不仅取决于正确的诊断，也取决于发作负荷^[5]。与不良预后相关的是发作负荷(在某一特定时期内的电测发作秒数)，而不是发作频率(在某一特定时期内的发作次数，与持续时间无关)或临床表现^[17]。罕见的短暂发作可能不需要治疗，但应该启动脑电图监测，以便评估发作负荷。部分专家建议，每小时30~60 s的发作负荷应作为初始治疗的适应证。癫痫发作的脑电图负荷和发作频率可能会影响治疗方法，但有无临床症状不影响治疗方法。ILAE新生儿特别工作组正在更新2011年世界卫生组织发布的新生儿癫痫发作指南，有助于解决与治疗相关的决策^[18]。

总之，根据ILAE癫痫发作分类和发作框架，ILAE新生儿特别工作组制定了新生儿期癫痫发作的ILAE最新分类。该分类框架强调了脑电图在癫痫发作诊断中的作用，并包括与该年龄组相关的癫痫发作类型的分类。癫痫发作的类型通常由主要的临床特征决定。在大多数新生儿电-临床发作中，首次出现的临床发作形式是最主要的特征。新生儿癫痫发作症状学在病因和/或预后评估方面具有诊断价值，从而影响治疗。

来源：新医儿科学堂