肝脏肿瘤约占所有胎儿及新生儿肿瘤的5%，包括良性和恶性病变，如肝血管瘤、肝母细胞瘤和转移性恶性肿瘤等。肝血管瘤是儿童期最常见的肝脏良性肿瘤，约占12%^［1］。随着超声成像技术的提高及推广，这类肿瘤的检出率增加^［2］。国际血管畸形研究学会将肝血管瘤分为先天性肝血管瘤（congenital hepatic hemangioma，CHH）和婴儿肝血管瘤（infantile hepatic hemangioma，IHH）^［3］。CHH在子宫内增殖，一般在出生前或出生时达到高峰，对母儿健康会产生严重的影响，一般可通过产前超声检查发现胎儿腹部肿块以及出生后腹部超声检查发现患儿肝内肿块而确诊。快速诊断和准确评估CHH是降低患儿死亡率的关键，而医学超声的快速发展促进了超声成像技术用于CHH的识别和治疗。本研究回顾性分析14例CHH病例，总结其超声特征、临床表现及转归情况，为今后提高CHH的诊断、随访及生后围产期管理与治疗提供依据。

本研究为回顾性研究。选择2021年4月至2024年3月在宁波大学附属妇女儿童医院产前超声诊断及生后母婴同室腹部超声诊断的CHH患儿14例。本研究已通过本院伦理委员会批准（EC2024-151）。

胎儿期或出生后即发现肝脏占位的症状或体征，同时肝脏超声和/或增强CT等影像学检查符合CHH特点。

围产期资料包括孕妇年龄、发现CHH孕周、分娩方式；生后资料包括新生儿性别、胎龄、出生体重及并发肝外异常情况；肝脏超声数据包括产前胎儿/生后新生儿肝内血管瘤病变位置、大小、内部回声及彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging，CDFI）情况等；治疗和结局包括保守、药物、介入等治疗，以及随访结局。

14例CHH患儿中，10例产前超声（孕晚期）发现，4例为生后腹部超声偶然发现，产前超声未提及；男女比例为1∶1；6例为早产儿，其中2例为低出生体重儿；5例为第一胎；8例为剖宫产娩出。患儿母亲年龄（31.6±5.4）岁，范围23~40岁；所有患儿均无肝脏肿瘤家族史。14例CHH患儿及其母亲一般情况见表1。

11例患儿肝内病灶为单发，3例为多发；10例病灶部位在肝右叶（例3见图1A），3例病灶部位在肝左叶（例6见图1B），1例左右叶均累及。1例（例7）为巨大肝血管瘤（图2）。肝内血管瘤病灶回声不一，分为高回声（例9和例11见图3A和3B）、低回声（例1见图3C和3D）以及不均质回声（例8见图3E和3F）；其中有2例合并有动静脉瘘（例4见图4）。14例CHH患儿肝血管瘤产前超声及新生儿期超声表现见表2。

5例（表2例6~8、12、13）患儿出现黄疸，3例（表2例4、8、9）出现新生儿呼吸窘迫，2例（表2例6、9）伴有肝外血管瘤，2例（表2例7、9）伴有房间隔缺损，1例（表2例4）出现心力衰竭、肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）。

治疗方面，8例（表2例1、4、6~11）药物治疗，6例（表2 例2、3、5、12~14）保守治疗。14例患儿随访至（1.2±0.9）岁，范围生后42 d至4岁。最近一次超声检查结果显示，7例（表2例1~5、12、13）病灶完全消失，7例（表2例6~11、14）继续随访中，其中2例（表2 例4、7）病情较为复杂。

表2中例4孕36周⁺⁵超声发现胎儿肝血管瘤34 mm×21 mm伴胎儿心脏增大，37周剖宫产娩出。新生儿出生第2天腹部超声示肝内多发肿块，最大38 mm×25 mm，合并动静脉瘘（图5A）；连续动态超声心动图提示PH，考虑CHH合并动静脉瘘继发PH。生后22 d内科治疗无效，紧急行经导管肝动脉介入栓塞术。术后情况明显好转，超声心动图示PH降至正常，腹部超声示肝内肿块明显变小（图5B），普萘洛尔口服治疗。定期腹部超声随访，3月龄（图5C）、6月龄（图5D）及1岁仅见肝右叶单一稍强回声肿块12 mm×10 mm，停药随访。2岁复查肝内血管瘤完全消退。

例7孕39周⁺²超声发现胎儿巨大肝血管瘤70 mm×57 mm（图2A），立即住院阴道分娩。生后第2天腹部超声示肝内肿块71 mm×56 mm（图6A），普萘洛尔口服治疗。1岁复查腹部超声示肝内肿块67 mm×42 mm（图6B）。此后超声随访肿块逐次增大，2岁时达最大93 mm×62 mm（图6C），改用西罗莫司治疗，肿块逐次缩小。3岁半复查肝内肿块46 mm×35 mm，至4岁时肿块大小未见明显变化（图6D），考虑药物治疗效果不明显，建议手术治疗，目前患儿处于择期手术中。

超声由于没有辐射性，为非侵入性操作，通常广泛应用于产前检查和新生儿科，可以提供有用的信息，尤其是较大的病变^［4］。CHH是胎儿在发育过程中以血管数目增多或血管增宽增粗发育异常所致的一种肝脏良性肿瘤，一般生长缓慢、病程长^［5］。孕早期超声检查时不易发现，孕晚期因瘤体积血而迅速增大时，超声较容易检出，特别是直径>40 mm的巨大肝血管瘤。CHH多在孕晚期通过产科超声发现胎儿肝内肿块。本研究中有10例患儿在孕晚期超声检查时发现。4例在生后母婴同室时完善腹部超声时发现，考虑为胎儿期受孕妇腹壁脂肪较厚、羊水过少、胎儿体位不佳等因素影响，以及当CHH瘤体略小或表现不典型、超声医生对CHH缺乏一定的认识时，造成漏诊误诊。

肝血管瘤可发生在单叶或双叶，病变可为单灶性或多灶性，大小不一^［6-7］。CHH和IHH的表现不同。CHH表现为单或多灶性，呈低回声或高回声肿块（尤其是直径<30 mm的血管瘤）。小的血管瘤一般呈均匀的低回声、高回声，CDFI以周边环状血流为主，病灶内可见少许血管分支进入，血管走行较规则，可见肝静脉受压迂曲走行；大的血管瘤表现多样、复杂，一般以不均质混合回声多见，多呈蜂窝状或条索状强回声，或多发粗细不等的管道状无回声，此为CHH产前超声的特征性表现之一，病理上此为血管腔内衬丰富的血管内皮细胞被纤维基质和散在的胆管隔开所致。管道状无回声CDFI下为迂曲丰富的动静脉血流，多呈五彩状，考虑合并动静脉瘘。较大的血管瘤可能由于存在钙化、囊性间隙和纤维化区域而具有异质性^［8］。本研究中有11例患儿肝内病灶为单发，3例为多发；10例病灶部位在肝右叶，3例在肝左叶，1例左右叶均累及；1例为巨大肝血管瘤。肝内血管瘤病灶回声不一，分为高回声、低回声以及不均质回声；其中2例合并动静脉瘘。

研究显示，肝血管瘤是胎儿及新生儿最常见的肝脏肿瘤，其次为肝间质性错构瘤（23%）、肝母细胞瘤（16%）、肝转移瘤（1%）等^［5］。肝间质性错构瘤超声表现以多房囊性为主，不均质包块，CDFI示不伴或仅见星点状血流，由肝囊肿和小胆管的疏松结缔组织组成。肝母细胞瘤超声表现多为体积较大的不均质实性包块，边界清楚，内多伴钙化，周边见假包膜，CDFI示丰富的高速高阻血流，以右叶单发多见。肝转移瘤可通过识别原发灶鉴别，多见于肾上腺区神经母细胞瘤。因超声对肝血管瘤的诊断及鉴别均具有一定的特异性，目前国内外均建议将超声作为血管瘤的首选检查方法^［9］。

目前关于CHH的动态监测和治疗尚未达成共识，需根据CHH分类和胎儿出生后的临床表现进行后续治疗^［9］。如果胎儿期瘤体较小，通常无需干预，定期随访观察。如果超声检查发现肝门脉血管血流增加，肿块增大，或胎儿出现高输出量的心力衰竭、水肿、溶血性贫血或严重的血小板计数减少，则可调整为每1~2周评估一次，同时应行超声心动图评估胎儿心功能^［10］。如果诊断困难，则可以选择MRI或CT来协助诊断。同时应进行血常规、甲状腺功能、凝血功能、甲胎蛋白的检查，明确是否存在并发症，如心力衰竭、肿瘤破裂出血、Kasabach-Merritt综合征和先天性甲状腺功能减退，以及排除肝脏恶性肿瘤。一旦超声检查发现瘤体迅速增大、内部血流丰富，合并明显动静脉分流、继发性右心功能不良等时，建议引产或早期分娩，若不及时干预，围产期病死率高达90%^［5，11］。

新生儿在出生后应尽早进行超声检查，以确认CHH的存在。在无症状的CHH儿童中，建议监测至少1年，直至超声检查显示肝脏大小和血管征象连续2次稳定。本研究14例患儿生后均进行长期随访，其中7例患儿病灶完全消失。

对于有症状的CHH儿童，如呼吸困难、腹胀导致反复呕吐等，在诊断后需要进行药物治疗、介入栓塞治疗及手术切除。本研究中有1例患儿因PH及心力衰竭采取介入栓塞治疗，术后恢复良好。目前普萘洛尔是治疗婴幼儿肝血管瘤的一线药物^［12-13］。本研究中有8例患儿接受药物治疗，其中1例普萘洛尔效果不佳，改用西罗莫司，目前仍在随访中。本组资料中患儿母亲孕期均在本院产前检查并分娩，新生儿出生后进行一系列的检查治疗，但病例数相对较少。后期将开展多中心大样本研究来进一步证实。

综上所述，CHH在超声表现上具有一定特征性，大部分病例可以产前诊断，定期产前超声监测肝血管瘤在宫内的生长情况，生后定期超声随访，有助于CHH诊断及后续治疗。

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